Clinical and hemodynamic outcomes and mortality risk factors in patients undergoing pulmonary thromboendarterectomy / Resultados clínicos y hemodinámicos y factores de riesgo de mortalidad en pacientes sometidos a tromboendarterectomía pulmonar

Abstract Background: Pulmonary thromboendarterectomy is the current treatment of choice in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension. The objective of the present study was to analyze the clinical and hemodynamic outcomes and the risk factors for mortality in a cardiovascular center in Colombia. Methods: Cohort study, conducted between 2001 and 2019. All operated patients were included in the study. Risk factors associated with mortality were established by means of a multivariate regression using the COX method and survival was established using the Kaplan-Meier method. p < 0.05 was considered statistically significant. Results: Seventy-three patients were operated. Median age was 51 years, 55% of females, 79% had functional Class III and IV. The mean pulmonary arterial pressure was 50 mmHg and 640 dyn.s.cm−5 for pulmonary vascular resistance (PVR). After the intervention, there was a decrease in mean pulmonary artery pressure (p ≤ 0.001) and in PVR (p = 0.357); 21% had evidence of residual pulmonary hypertension. Only 8% and 6% continued with functional Class III and IV at 6 and 12 months, respectively. There were 15 deaths (19.1%; 12% at 30 days). The factors associated with mortality were the diastolic diameter of the right ventricle measured postoperatively (hazard ratio [HR] 10.88 95% confidence interval [CI] 1.97-62, p = 0.007), time of invasive mechanical ventilation (HR 1.06 95% CI 1.02-1.09 p = 0.004), and the presence of complications during the surgical procedure (HR 5.62 95% CI 1.94-16.22 p = 0.001). Conclusions: Pulmonary thromboendarterectomy is associated with excellent clinical and hemodynamic outcomes. The mortality risk factors found are not those usually described in the literature.

Resumen Antecedentes: La tromboendarterectomía pulmonar es el tratamiento de elección actual en pacientes con hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. El objetivo del presente estudio fue analizar los resultados clínicos y hemodinámicos y los factores de riesgo de mortalidad en un centro cardiovascular de Colombia. Métodos: Estudio de cohorte entre 2001 y 2019. Se incluyeron todos los pacientes operados. Los factores de riesgo asociados a la mortalidad se establecieron mediante una regresión multivariante mediante el método COX y la supervivencia se estableció mediante el método de Kaplan-Meier. Los valores de p < 0.05 se consideraron estadísticamente significativos. Resultados: se operaron 73 pacientes. La mediana de edad fue de 51 años, 55% mujeres, 79% tenían clase funcional III y IV. La presión arterial pulmonar media fue de 50 mmHg y 640 dyn.s.cm−5 para la resistencia vascular pulmonar. Después de la intervención, hubo una disminución en la presión arterial pulmonar media (p ≤ 0.001) y en la resistencia vascular pulmonar (p = 0.357). El 21% tenía evidencia de hipertensión pulmonar residual. Solo el 8% y el 6% continuaron con clase funcional III y IV a los 6 y 12 meses respectivamente. Hubo 15 muertes (19.1%; 12% a los 30 días). Los factores asociados con la mortalidad fueron el diámetro diastólico del ventrículo derecho medido en el postoperatorio (HR 10.88 IC 95% 1.97-62, p = 0.007), el tiempo de ventilación mecánica invasiva (HR 1.06 IC 95% 1.02-1.09 p = 0.004) y el presencia de complicaciones durante el procedimiento quirúrgico (HR 5.62 IC 95% 1.94-16.22 p = 0.001). Conclusiones: La tromboendartectomía pulmonar se asocia con excelentes resultados clínicos y hemodinámicos. Los factores de riesgo de mortalidad encontrados no son los habitualmente descritos en la literatura.

Estudios genéticos del metabolismo de la warfarina y su utilidad en la toma de decisiones / Genetic studies of warfarin metabolism and its usefulness in decision making

Resumen Introducción: Al momento de valorar la necesidad de realizar un reemplazo quirúrgico valvular cardiaco es posible elegir entre una válvula mecánica o una bioprotésica; la elección debe tener presentes los riesgos de la terapia anticoagulante y la necesidad potencial o el riesgo de nuevas intervenciones. La anticoagulación se realiza con antagonistas de la vitamina K, y de estos, la warfarina es el que se prescribe con mayor frecuencia. Por su metabolismo hepático (P450), dicho medicamento tiene múltiples interacciones farmacológicas y no farmacológicas que en ocasiones se convierten en un verdadero problema en la práctica clínica. Hasta la fecha no se recomienda realizar de forma rutinaria una dosificación guiada por genotipo; sin embargo, se requieren estudios genéticos para definir conductas médicas cuando se hace difícil su manejo. Caso clínico: Se describe el caso de una mujer de 37 años portadora de una válvula mitral mecánica por enfermedad reumática, anticoagulada de forma crónica con warfarina; sin embargo, durante el seguimiento tuvo múltiples consultas a urgencias (entre dos y tres veces por mes) por niveles de anticoagulación en rangos subterapéuticos, como valores elevados de INR. Presentó infarto agudo de miocardio con coronarias sanas e isquemia cerebral transitoria en contexto de INR bajo, considerados así de etiología tromboembólica. Por estas dificultades se decidió realizar la medición de los niveles de factor II de la coagulación, el cual fue normal a pesar del uso del medicamento, por lo que se sospechó resistencia al fármaco. Se solicitó estudio genético que mostró genotipo asociado con actividad enzimática reducida o normal de la CYP2C9, además un genotipo WARF CYP2C9 *1/*2 y WARF VKORC1 A/A, con lo cual se concluyó que la paciente presentaba un comportamiento metabólico divergente para warfarina. Se decidió realizar un reemplazo de válvula mecánica por válvula bioprotésica, con el objetivo de suspender el uso de la warfarina. La paciente presentó una evolución clínica satisfactoria. Conclusiones: La farmacogenética ha logrado identificar polimorfismos en los genes implicados en el metabolismo de la warfarina, los cuales están relacionados con riesgo de sangrado. Estas variantes se encuentran relacionadas con los genes CYP2C9, CYP4F2 y VKORC1. Si bien no se ha demostrado un impacto clínico en los ajustes de warfarina guiados por genotipo, dichos exámenes se hacen necesarios en algunos casos para sugerir un cambio en la dosis del medicamento o su suspensión definitiva.

Abstract Introduction: When assessing the need for a cardiac valvular surgical replacement, it is possible to choose between a mechanical or bioprosthetic valve; The choice must take into account the risks of anticoagulant therapy and the potential need and/or risk of new interventions. Anticoagulation is performed with vitamin K antagonists and warfarin is the most commonly prescribed of these. This medicine due to its hepatic metabolism (P450) has multiple pharmacological and non-pharmacological interactions that sometimes become a real problem in clinical practice. To date, it is not recommended to routinely perform a genotype-guided dosage. However, such genetic studies are necessary to define medical behaviors when handling is difficult. Case report: It is described a case of a 37-year-old woman with a mechanical mitral valve due to rheumatic disease, chronically anticoagulated with warfarin; however, during the follow-up with multiple emergency consultations (2-3 times per month) for anticoagulation levels in subtherapeutic ranges such as elevated INR levels. She presented acute myocardial infarction with healthy coronary arteries and transient cerebral ischemia in the context of low INR thus considered thromboembolic etiology. Due to these difficulties, it was decided to measure coagulation factor II levels, which was normal despite the use of the drug, suspecting drug resistance. A genetic study was requested that showed genotype associated with reduced or normal CYP2C9 enzymatic activity, plus a WARF CYP2C9 * 1/* 2 and WARF VKORC1 A/A genotype concluding that the patient presented a divergent metabolic behavior for warfarin. It was decided to perform a mechanical valve replacement with a bioprosthetic valve, in order to suspend the use of warfarin. The patient presented a satisfactory clinical evolution. Conclusions: Pharmacogenetics has managed to identify polymorphisms in the genes involved in warfarin metabolism, which are related to bleeding risk. These variants are related to the CYP2C9, CYP4F2 and VKORC1 genes. Although no clinical impact has been demonstrated in genotype-guided warfarin adjustments, such tests are necessary in some cases to suggest a change in the dose of the medication or the definitive suspension.

Origen anómalo de la arteria descendente anterior / Anomalous origin of the anterior descending artery

Resumen Se considera origen anómalo de una arteria coronaria cuando esta no se origina de su seno de Valsalva respectivo. La prevalencia estimada varía entre el 0.6% y el 1.3%. Si bien la mayoría estarán asintomáticos, el 20% puede debutar con arritmias, síncope, infarto del miocardio o muerte súbita. Se expone el caso de una mujer de 42 años, con historia de hipertensión arterial, quien, durante una prueba de esfuerzo para prescripción de ejercicio, presentó bloqueo de rama izquierda. Ante la ausencia de síntomas se decidió realizar una angiografía coronaria por tomografía, la cual mostró un origen anómalo de la arteria descendente anterior desde el seno de Valsalva derecho. Se consideró realizar angiografía coronaria para evaluar la compresión dinámica durante el ciclo cardiaco; sin embargo, la paciente no aceptó intervenciones adicionales, por lo que se indicó restricción del ejercicio, metoprolol y seguimiento. A la fecha no reporta complicaciones. Las anomalías de las arterias coronarias son defectos cardiacos poco comunes, y entre estos, las anormalidades de la arteria descendente anterior son aún menos habituales. Son una causa frecuente de muerte súbita en atletas. Sus características anatómicas y la presencia de síntomas ayudarán a elegir a los pacientes que se beneficiarán del manejo quirúrgico.

Abstract An anomalous origin of a coronary artery is considered when it does not originate from its respective Valsalva sinus. The estimated prevalence varies between 0.6% to 1.3%. While the majority will be asymptomatic, 20% may debut with arrhythmias, syncope, myocardial infarction or sudden death. It is presented a case of a 42 year old woman, with a history of high blood pressure. During exercise stress test for exercise prescription she presented a left bundle branch block. In absence of symptoms, it was decided to perform a coronary angiotomography that showed an anomalous origin of the anterior descending artery from the right Valsalva sinus. It was considered to perform coronary angiography to evaluate dynamic compression during the cardiac cycle, however, the patient did not accept additional interventions, so exercise restriction was indicated, metoprolol as drug treatment and follow up, not report complications to date. Coronary artery abnormalities are rare heart defects and within these abnormalities of the anterior descending artery are even less frequent. They are a frequent cause of sudden death in athletes. Its anatomical characteristics as the presence of symptoms will help to choose the patients who will benefit from surgical management.

Clinical and hemodynamic outcomes and mortality risk factors in patients undergoing pulmonary thromboendarterectomy.

BACKGROUND: Pulmonary thromboendarterectomy is the current treatment of choice in patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension. The objective of the present study was to analyze the clinical and hemodynamic outcomes and the risk factors for mortality in a cardiovascular center in Colombia. METHODS: Cohort study, conducted between 2001 and 2019. All operated patients were included in the study. Risk factors associated with mortality were established by means of a multivariate regression using the COX method and survival was established using the Kaplan-Meier method. p < 0.05 was considered statistically significant. RESULTS: Seventy-three patients were operated. Median age was 51 years, 55% of females, 79% had functional Class III and IV. The mean pulmonary arterial pressure was 50 mmHg and 640 dyn.s.cm-5 for pulmonary vascular resistance (PVR). After the intervention, there was a decrease in mean pulmonary artery pressure (p ≤ 0.001) and in PVR (p = 0.357); 21% had evidence of residual pulmonary hypertension. Only 8% and 6% continued with functional Class III and IV at 6 and 12 months, respectively. There were 15 deaths (19.1%; 12% at 30 days). The factors associated with mortality were the diastolic diameter of the right ventricle measured postoperatively (hazard ratio [HR] 10.88 95% confidence interval [CI] 1.97-62, p = 0.007), time of invasive mechanical ventilation (HR 1.06 95% CI 1.02-1.09 p = 0.004), and the presence of complications during the surgical procedure (HR 5.62 95% CI 1.94-16.22 p = 0.001). CONCLUSIONS: Pulmonary thromboendarterectomy is associated with excellent clinical and hemodynamic outcomes. The mortality risk factors found are not those usually described in the literature.

Fibrosis endomiocárdica: una revisión actualizada a propósito de unos casos en un programa de falla cardiaca / Endomyocardial fibrosis: an updated review, about some cases in a heart failure program

Resumen Introducción La fibrosis endomiocárdica es una enfermedad cardiovascular olvidada, principal causa de cardiomiopatía restrictiva. Se estima que en el mundo hay 10-12 millones de personas con la enfermedad. La mayoría se restringen a zonas de África, Asia y, en Latinoamérica, en Brasil y Colombia. La etiología y la fisiopatología son poco comprendidas. Para su diagnóstico se deben tener en cuenta los datos del paciente, el cuadro clínico y los hallazgos ecocardiográficos. Presentamos los casos confirmados en un centro de referencia cardiovascular. Descripción de los casos: Se han documentado tres casos, de los cuales dos son mujeres. Todos debutaron con un cuadro insidioso de disnea con esfuerzo. Los hallazgos ecocardiográficos fueron disfunción diastólica con patrón restrictivo, insuficiencia moderada de válvulas auriculoventriculares e hipertensión pulmonar; en dos casos se encontraron imágenes anormales endocárdicas en el ventrículo izquierdo y se realizó biopsia endomiocárdica para confirmar el diagnóstico. Ninguno mejoró la clase funcional ni la frecuencia de hospitalizaciones. Conclusiones La fibrosis endomiocárdica debe considerarse en todo paciente con falla cardiaca con un patrón restrictivo asociado y con poca respuesta al manejo farmacológico convencional. Los pacientes presentados tenían hallazgos típicos de la enfermedad, con la particularidad de ser de edades mayores.

Abstract Introduction Endomyocardial fibrosis is one of the neglected cardiovascular disease, the main cause of restrictive cardiomyopathy. There are an estimated 10-12 million people with the disease worldwide. Most are restricted to areas of Africa, Asia and in Latin America in Brazil and Colombia. The etiology and pathophysiology are poorly understood. For its diagnosis, the patient's data, the clinical picture and the echocardiographic findings must be taken into account. We present the confirmed cases in a cardiovascular referral center. Description of the cases Three cases have been documented of which two are women. All debuted with insidious dyspnea on exertion. The echocardiographic findings were diastolic dysfunction with a restrictive pattern, moderate atrioventricular valve insufficiency, and pulmonary hypertension. In two cases, endocardial abnormal images were found in the left ventricle and an endomyocardial biopsy was performed to confirm the diagnosis. None improved functional class or frequency of hospitalizations. Conclusions Endomyocardial fibrosis should be considered in a patient with heart failure with an associated restrictive pattern, and with little response to conventional pharmacological management. The patients presented had typical findings of the disease with the particularity of being older.

[High-risk electrocardiographic patterns in Patients with acute coronary syndrome]. / Patrones electrocardiográficos de alto riesgo en pacientes con síndrome coronario agudo.

Acute myocardial infarction is the leading cause of death in the world and the electrocardiogram remains the diagnostic tool for determining an acute myocardial infarction with ST-segment elevation. In spite of this, only half of the patients present classic electrocardiogram findings compatible with the ST-elevation infarction criteria. There is a spectrum of electrocardiographic findings that may reflect a phenomenon of acute coronary occlusion, which should be promptly recognized by the clinician to offer early reperfusion therapy.

Síndrome de Guillain-Barré simulando muerte cerebral: una presentación inusual / Guillain Barré syndrome simulating brain death: an unusual presentation

RESUMEN El síndrome de Guillain-Barré continúa siendo la causa más importante de parálisis flácida aguda y subaguda en el mundo, con avances notorios en cuanto a diagnóstico, fisiopatología y manejo. Hay variantes típicamente descritas en esta condición clínica; sin embargo, desde hace algunos años se tienen reportes en escenarios clí nicos que se tornan un reto diagnóstico y de particular interés cuando imitan condiciones tan graves desde el punto de vista pronóstico como cuadros de muerte cerebral. Presentamos el caso de un varón de 53 años con un cuadro rápidamente progresivo de síntomas generales, debilidad muscular y progresión temprana a falla ventilatoria que desarrolla signos de compromiso de tallo cerebral y criterios de muerte cerebral y en quien los estudios de electrodiagnóstico permitieron llegar a la conclusión del curso de un síndrome de Guillain Barré imitando una muerte cerebral.

SUMMARY Guillain-Barré syndrome continues to be the most important cause of acute and subacute flaccid paralysis in the world, with notable advances in terms of diagnosis, pathophysiology and management. There are variants typically described in this clinical condition, however, for some years there have been reports in clinical scenarios that become a diagnostic challenge and of particular interest when it imitates such serious conditions from the prognostic point of view as brain death. We present the case of a 53-year-old man with a rapidly progressive picture of general symptoms, muscle weakness and early progression to ventilatory failure who develops signs of brain-length compromise and brain death criteria in whom electrodiagnostic studies allowed to reach the conclusion of the course of a syndrome of Guillain Barré imitating a brain death.

Síndrome de Kounis, a propósito de un caso / Kounis syndrome, apropos of a case

El síndrome de Kounis se caracteriza por un compromiso cardiaco que es secundario a una respuesta alérgica. Hay pocos datos acerca de la epidemiologia de esta enfermedad debido a su reciente descripción. Se presenta el caso de una paciente mujer de 46 años sin antecedentes de importancia que presentó dolor tipo cólico episódico en hipocondrio derecho de 4 días de tiempo de enfermedad, en la que se consideró el diagnóstico de cólico de origen biliar. Quince minutos luego de manejo sintomático (hiocsina/dipirona), la paciente presentó dolor torácico en región precordial de inicio súbito. La evaluación física mostró hipotensión, taquicardia, presencia de habones en todo el cuerpo y sibilantes a la auscultación pulmonar. El electrocardiograma mostro infradesnivel del segmento ST. Considerado como síndrome coronario agudo, se realizó el manejo con esteroides y soporte vital, y se indicó monitorización cardiovascular en unidad de cuidados intensivos. La paciente egresó sin complicación luego de unos días

Kounis syndrome is defined as an acute coronary syndrome secondary to an allergic response; and it is also known as allergic angina - acute myocardial infarction. There is little data on the epidemiology of this disease because of having been recently described. We present the case of a 46-year old woman who developed an episode of colicky abdominal pain in the right upper quadrant for 4 days, and a diagnosis of abdominal pain of biliary origin was considered. Fifteen minutes after symptomatic therapy was administered (hyoscine and metamizole), the patient developed sudden chest pain. Physical examination revealed hypotension, tachycardia, rash, and wheezing. The electrocardiogram showed ST segment depression. The case was managed as an acute coronary syndrome, vital support and steroids were part of its management, and the patient was admitted in the intensive care unit for coronary monitoring. A few days later, the patient was uneventfully discharged

Sarcoma histiocítico: presentación de un caso probable / Histiocytic sarcoma: Presentation of a probable case

El sarcoma histiocítico es un desorden de células no Langerhans extremadamente raro con un curso clínico agresivo y limitadas opciones de tratamiento. Se presenta el caso de un paciente adulto joven de género masculino, con cuadro febril prolongado, compromiso hematológico persistente, hepatoesplenomegalia y linfadenopatias generalizadas con curso clínico fatal, en quien por las características clínicas, paraclínicas y de estudios histopatológicos como de inmunohistoquímica se llegó a dicha presunción diagnostica

Histiocytic sarcoma is an extremely rare non-Langerhans cell disorder with an aggressive clinical course and limited options for therapy. We present the case of a young adult male patient, with prolonged fever, persistent hematological involvement, hepatosplenomegaly, and generalized lymphadenopathy with a fatal clinical course, in whom we arrived to this presumptive diagnosis considering the clinical, paraclinical, and histopathological characteristics, as well as immunohistochemistry